Der ALS-Podcast mit dem Titel „Offene Fragen zur ALS“ greift Fragen auf, die per E-Mail und in den Kommentarfeldern auf diesem YouTube-Kanal gestellt wurden. Dieser Podcast ist die vierte Folge in dem Format „Offene Fragen zur ALS“. Die Fragen stellt Patrick Großmann –Journalist, Unternehmer und selbst an ALS erkrankt. Neben den Fragen aus der „Community“ bringt er eigene Themen und persönliche Sichtweise ein, die für eine größere ALS-Öffentlichkeit von Interesse sind.

• genetische Therapie – Bericht und Kommentierung zu aktuellen Entwicklungen
• Überlegungen zur Tofersen-Therapie bei ALS-Patienten ohne SOD1-Mutation
• „Small interfering RNA“ (siRNA) als neuartige Arzneimittelform bei SOD1-ALS
• „Gen-Schere“ CRISPR-Cas9 – Vor- und Nachteil des Konzeptes
• individuelle Heilversuche (IHV) zur genetischen Therapie in Bonn, Berlin und Ulm
• „Plattform-Studien“ mit Reduktion der Placebogruppe in den USA; HEALEY ALS platform trials
• Bekenntnis des Unternehmens Eli Lilly Inc. zur Medikamentenentwicklung bei der ALS
• unterschiedliche Strategien von Medikamentenentwicklung
• öffentliche Forschungsförderung in den USA in der Trump-Administration
• Unterfinanzierung der ALS-Therapieforschung in Deutschland im Vergleich zu den USA
• Studienergebnisse von AP101 (Phase 2) mit Antikörpertherapie gegen SOD1-Aggregate
• Gründe für die Einschluss- und Ausschlusskriterien bei ALS-Studien
• Neurofilament ligth chain (NfL) bei klinischen Studien
• NfL bei der bulbären ALS
• Definition von Krankheitsbeginn („Onset“) und prodromale Phase der ALS
• ALS und COVID-19
• Autoantikörper bei der ALS
• regulatorische T-Zellen bei C9orf72-ALS
• physikalische Therapie bei der ALS (Vibrationsplatten; Zwerchfellstimulation; Neuromodulation)
• Schmerzen bei der ALS

Das Gespräch von Patrick Großmann wird mit Prof. Dr. Thomas Meyer geführt – Neurologe und Leiter der ALS-Ambulanz der Charité. Der ALS-Podcast in dem Format “Offene Fragen zur ALS” wird im Abstand von mehreren Monaten wiederholt – je nach Eingang von weiteren offenen Fragen. Diese Fragen können direkt in den Kommentarfeldern des ALS-Podcast gestellt oder per E-Mail versendet werden: als-ambulanz@charite.de (Kennwort “ALS-Podcast – offene Frage zur ALS” in der Betreffzeile).

Link zum Podcast: HEALEY ALS platform trials – https://www.massgeneral.org/neurology/als/research/platform-trial

Dieser Podcast wird durch die Boris Canessa ALS Stiftung unterstützt. Informationen zur Stiftung und ihren geförderten Projekten finden Sie auf der Website: https://canessa-als-stiftung.org

Bei der ALS kann es zu einer Einschränkung oder Verlegung der Atemwege durch überschüssiges Sekret kommen. Die Ursache liegen in einem überschüssigen Speichelfluss – bedingt durch eine Schluckstörung – oder in einer Anreicherung von Sekret in den Atemwegen – verursacht durch eine reduzierte Atem- und Hustenkapazität. Die Prävention und Behandlung dieser Problematik wird mit dem Begriff „Sekretmanagement“ zusammengefasst. Die Ursachen für eine Sekretverlegung, die damit verbundene Symptome und die Therapieoptionen werden mit Ansgar Schütz besprochen – Atmungstherapeut und Dozent auf dem Gebiet der nicht-invasiven Beatmung und Hustenassistenz. Dabei wurden die folgenden Fragen adressiert:

• natürliche Schutzmechanismen des Atmens und Hustens
• Beeinträchtigungen bei der ALS
• Sekretansammlung in Mund und Schlund (Speichelretention, Aspiration)
• Mundflora, Aspirationspneumonie und Mundpflege
• Orale Absaugung und Anwendung von Absaugkathetern
• Akute Verlegung der Atemwege („Heimlich-Manöver“ und Hustenassistenten)
• Zusammenhang von Hustendefizit und Atemschwäche
• Atelektasen – minderbelüftete Lungenabschnitte
• individuelle Häufigkeit in der täglichen Anwendung des Hustenassistenten
• Kriterien für Verordnung und Einsatz eines Hustenassistenten
• Forschung zur weiteren Entwicklung von Hustenassistenten

Das Gespräch mit Ansgar Schütz wurde mit Prof. Dr. Thomas Meyer geführt – Neurologe und Leiter der ALS-Ambulanz der Charité.

Über den ALS-Podcast

Der ALS-Podcast wird durch die Boris Canessa ALS Stiftung unterstützt und ermöglicht (https://canessa-als-stiftung.org)

Ausgewählte Publikationen

Schütz A, Wagner J, Conrad A, Funke A. Vergleich verschiedener mechanischer Hustenhilfen durch Messung der exspiratorischen Spitzenflüsse. Pneumologie. 2017;71:166-172. doi: 10.1055/s-0042-121822.

Spittel S, Maier A, Kettemann D, Walter B, Koch B, Krause K, Norden J, Münch C, Meyer T. Non-invasive and tracheostomy invasive ventilation in amyotrophic lateral sclerosis: Utilization and survival rates in a cohort study over 12 years in Germany. Eur J Neurol. 2021 Apr;28(4):1160-1171. doi: 10.1111/ene.14647.

Maier A, Kettemann D, Weyen U, Grehl T, Schulte PC, Steinbach R, Rödiger A, Weydt P, Petri S, Wolf J, Grosskreutz J, Koch JC, Weishaupt JH, Rosseau S, Norden J, Körtvélyessy P, Koch B, Holm T, Hildebrandt B, Schumann P, Walter B, Riitano A, Münch C, Meyer T, Spittel S. Provision, cough efficacy and treatment satisfaction of mechanical insufflation-exsufflation in a large multicenter cohort of patients with amyotrophic lateral sclerosis. Sci Rep. 2025 Mar 1;15(1):7360. doi: 10.1038/s41598-025-91692-8.

Bei der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) kann es bei einem Teil der Betroffenen zur Veränderung des Wesens und des Verhaltens sowie zu einer Einschränkung der Kognition und Sprache kommen. Die schwerwiegende Beeinträchtigung des Verhaltens und der Kognition wird als Frontotemporale Demenz (FTD) bezeichnet. Bei einer ausgeprägten Einschränkung der Sprache kann die Diagnose einer Primären progressiven Aphasie (PPA) vorliegen. Professor Dr. Johannes Prudlo – Neurologe an der ALS-Ambulanz der Universitätsmedizin Rostock und am Deutschen Zentrum für Neurodegenerative Erkrankungen (DZNE) – ist seit vielen Jahren auf die Erforschung der FTD in Verbindung mit der ALS spezialisiert. In diesem ALS-Podcast spricht er über die Symptome und anatomischen Grundlagen der FTD und PPA sowie über die Herausforderungen und Konsequenzen, die sich aus den Beeinträchtigungen von Verhalten, Kognition und Sprache ergeben. Dabei wurden die folgenden Fragen adressiert:

• Anatomische und funktionelle Verbindung zwischen ALS und FTD
• Funktionelle Einheit von Willkürmotorik mit Kognition und Verhalten („Konnektom“)
• Kognition, Gedächtnisstörung und Dysexekutives Syndrom
• Unterschied zwischen der Alzheimer-Demenz und FTD
• Formen der Sprachstörung bei der ALS – Unterscheidung von Sprechstörung
• Begriffsklärung von PPA
• Strukturelle Gemeinsamkeiten („TDP-43-Pathologie“) von ALS, FTD und PPA
• Varianten der PPA: nicht-flüssige (agrammatische, sprachapraktische), semantische und rechtstemporale Variante
• Verhaltensstörungen (Apathie, Reizbarkeit, Enthemmung), behaviorale (bv) FTD
• Medikamente zur Linderung FTD-Symptomen
• individuelle Entscheidungsfindung von Sondenernährung (PEG) und Maskenbeatmung (NIV) bei der FTD
• Forschung zur FTD mit bildgebender Diagnostik und morphologischer Forschung

Das Gespräch mit Prof. Dr. Johannes Prudlo wurde mit Prof. Dr. Thomas Meyer geführt – Neurologe und Leiter der ALS-Ambulanz der Charité.

Ausgewählte Publikationen

• https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38861034/
  https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38306019/
  https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35866289/
  https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27488596/

Über den ALS-Podcast

Der ALS-Podcast wird durch die Boris Canessa ALS Stiftung unterstützt und ermöglicht (https://canessa-als-stiftung.org)